482.新线索(2/3)
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长、体重与正常婴儿基本一致。部分患儿精神倦怠，动作反应较迟钝。3个月后体格发育明显缓慢，营养差，精神萎靡，贫血。因胆道梗阻，脂肪吸收障碍，出现脂溶性维生素缺乏的表现。如VitA缺乏的眼干，皮肤瘙痒，干燥，指甲凹陷等。当VitD缺乏时可能发生佝偻病，急性低钙发生时可出现抽搐。因VitK吸收差，肝功受损，凝血因子的合成受到障碍，而易引致出血倾向，可有鼻衄、皮肤黏膜出血等。未获得治疗的胆道闭锁患儿多数在1岁左右时，因肝硬化、门静脉高压症、肝昏迷而最终死于相关的并发症。
实验室检查血清胆红素升高，特别以直接胆红素升高为主。血清胆红素可达80350ul/L，血清胆红素多进行性缓慢升高。除胆红素增高外，2月后肝功往往表现不良。谷丙转氨酶及谷草转氨酶多增高，碱性磷酸酶全部病例均增高，并且随月龄的增加而增高。
约1/3的患儿有贫血，血清总蛋白一般在正常范围或减低，白球蛋白比例也多数降低。这些实验结果表明梗阻性黄疸肝功能有不同程度的损害。
B超检查可探知肝脏增大，见不到正常的左右肝管及胆总管。往往探不到胆囊或仅为萎小的胆囊，但如探得胆囊也不能完全除外胆道闭锁。因术中探查胆囊内往往为灰白色透明的液体而非胆汁。
I131同位素ECT显影检查可见同位素标记物聚集在肝脏内，而不能排入肠管中，表现为胆道的完全性梗阻。
ERCP（经十二指肠胰胆管逆行造影）
在日本该项检查手段已用于新生儿，可清楚地了解肝外胆道的形态及胰胆管合流的情况。
鉴别诊断胆道闭锁主要表现为持续存在进行性加重的黄疸，灰白色大便和黄疸尿。因此应与新生儿、小婴儿黄疸性疾病鉴别。如综合征、半乳糖血症、溶血性贫血、婴儿的先天性胆管扩张症、母乳性黄疸等。
这两种疾病的鉴别最为困难。以往认为胆道闭锁手术要在3个月内实行，而则绝不能接受手术，因手术将加重病情和增加死亡率。因此几年以前不论是教科书还是专业医生都特别强调两者必须鉴别清楚。近年来通过大量的实验研究和临床调查，因大多数学者已经倾向认为胆道闭锁与综合征可能是同一种病变的不同病理改变。并且临床实践已证实对于，特别是对于占大多数的以胆汁淤积和梗阻性黄疸综合征患儿已可通过外科手段来进行胆道冲洗治疗，并且也取得较好的临床手段。所以对于胆道闭锁与的区分已显得不是那重要。以下简单介绍两者的鉴别方法，仅供判断病情和参考。
临床上的主要鉴别要点①黄疸：肝炎一般较轻，黄疸程度有波动性改变，而胆道闭锁则为持续存在，进行性加重。②粪便：胆道闭锁较早出现白陶土色大便且持续时间较长。值得注意的是在病程晚期白陶土样大便也可变淡黄，主要是因为肠液也含有大量胆红素所致。而可为间歇性出现的白色大便，可有黄色便。③体征：胆道闭锁者肝硬化、脾肿大多较肝炎者为重。④病程：胆道闭锁多于1岁内死亡，而可自愈或好转。当然也有发展为完全性胆道闭锁者。
血清胆红素动态观察病程早期直接胆红素增高，动态观察示持续性升高，病程中晚期可表现间接胆红素也升高，提示肝功有损害。而早期即呈双相增高，甚至间接胆红素更高。动态观察时可见胆红素波动较大，并且有时胆红素会下降。
碱性磷酸酶测定很少超过40U（KingArtrong），并且持续时间短，可自行下降。而胆道闭锁则可明显升高并且持续存在并加重。
血清甲胎蛋白（αFP）
αFP为新生儿肝细胞所制造，生后13个月自然消退，肝炎时增殖的肝细胞使血清甲胎蛋白含量增高，故甲胎蛋白的检测常呈阳性。用放射免疫扩散法连续定量测定，高峰大于4/dl时，可考虑为。胆道闭锁主要为胆管上皮增生，非肝细胞增生，不能合成αFP，定性试验为阴性或弱阳性，定量测定值较低。两者差别较大。
其他有鉴别意义的辅助检查（1）131I标记玫瑰红排泄试验：正常的同位素试剂静脉注射后由肝脏多角细胞摄取，并通过胆汁排至肠道。胆道闭锁患儿不能排至肠道而滞留在肝内。可非胆道完全梗阻，所以有排至肠道者应考虑可能。
（2）B超检查：时肝内外胆管及胆囊为开放性管腔影像。而胆道闭锁的肝外胆道不能探及。胆囊不显像或显著瘪小。肝常增大，有肝硬化表现，伴有脾脏肿大。因B超检查受检诊医生的技术水平影响很大，且有正常形态的胆囊也不能完全除外胆道闭锁的可能，这一点应引起注意。
（3）经皮肝穿刺胆道造影（PTC）.患儿接受检查时需全麻成功率大约为4050。如PTC检查成功，可以明确地鉴别与胆道闭锁，并可了解肝内胆管结构，判断胆道闭锁的病理类型，并可选择手术方法。但由于本项检查危险性较大，成功率不高，已不作为临床的常规检查手段。
（4）ERCP检查。如成功，可较好地获得鉴别。但由于该项检查手段技术水平要求极高，无法广为普及。
另外有许多作者将十余项检查的结果列表进行综合评分，还有输入计算机程序，让计算机程序打分，来判断胆道
实验室检查血清胆红素升高，特别以直接胆红素升高为主。血清胆红素可达80350ul/L，血清胆红素多进行性缓慢升高。除胆红素增高外，2月后肝功往往表现不良。谷丙转氨酶及谷草转氨酶多增高，碱性磷酸酶全部病例均增高，并且随月龄的增加而增高。
约1/3的患儿有贫血，血清总蛋白一般在正常范围或减低，白球蛋白比例也多数降低。这些实验结果表明梗阻性黄疸肝功能有不同程度的损害。
B超检查可探知肝脏增大，见不到正常的左右肝管及胆总管。往往探不到胆囊或仅为萎小的胆囊，但如探得胆囊也不能完全除外胆道闭锁。因术中探查胆囊内往往为灰白色透明的液体而非胆汁。
I131同位素ECT显影检查可见同位素标记物聚集在肝脏内，而不能排入肠管中，表现为胆道的完全性梗阻。
ERCP（经十二指肠胰胆管逆行造影）
在日本该项检查手段已用于新生儿，可清楚地了解肝外胆道的形态及胰胆管合流的情况。
鉴别诊断胆道闭锁主要表现为持续存在进行性加重的黄疸，灰白色大便和黄疸尿。因此应与新生儿、小婴儿黄疸性疾病鉴别。如综合征、半乳糖血症、溶血性贫血、婴儿的先天性胆管扩张症、母乳性黄疸等。
这两种疾病的鉴别最为困难。以往认为胆道闭锁手术要在3个月内实行，而则绝不能接受手术，因手术将加重病情和增加死亡率。因此几年以前不论是教科书还是专业医生都特别强调两者必须鉴别清楚。近年来通过大量的实验研究和临床调查，因大多数学者已经倾向认为胆道闭锁与综合征可能是同一种病变的不同病理改变。并且临床实践已证实对于，特别是对于占大多数的以胆汁淤积和梗阻性黄疸综合征患儿已可通过外科手段来进行胆道冲洗治疗，并且也取得较好的临床手段。所以对于胆道闭锁与的区分已显得不是那重要。以下简单介绍两者的鉴别方法，仅供判断病情和参考。
临床上的主要鉴别要点①黄疸：肝炎一般较轻，黄疸程度有波动性改变，而胆道闭锁则为持续存在，进行性加重。②粪便：胆道闭锁较早出现白陶土色大便且持续时间较长。值得注意的是在病程晚期白陶土样大便也可变淡黄，主要是因为肠液也含有大量胆红素所致。而可为间歇性出现的白色大便，可有黄色便。③体征：胆道闭锁者肝硬化、脾肿大多较肝炎者为重。④病程：胆道闭锁多于1岁内死亡，而可自愈或好转。当然也有发展为完全性胆道闭锁者。
血清胆红素动态观察病程早期直接胆红素增高，动态观察示持续性升高，病程中晚期可表现间接胆红素也升高，提示肝功有损害。而早期即呈双相增高，甚至间接胆红素更高。动态观察时可见胆红素波动较大，并且有时胆红素会下降。
碱性磷酸酶测定很少超过40U（KingArtrong），并且持续时间短，可自行下降。而胆道闭锁则可明显升高并且持续存在并加重。
血清甲胎蛋白（αFP）
αFP为新生儿肝细胞所制造，生后13个月自然消退，肝炎时增殖的肝细胞使血清甲胎蛋白含量增高，故甲胎蛋白的检测常呈阳性。用放射免疫扩散法连续定量测定，高峰大于4/dl时，可考虑为。胆道闭锁主要为胆管上皮增生，非肝细胞增生，不能合成αFP，定性试验为阴性或弱阳性，定量测定值较低。两者差别较大。
其他有鉴别意义的辅助检查（1）131I标记玫瑰红排泄试验：正常的同位素试剂静脉注射后由肝脏多角细胞摄取，并通过胆汁排至肠道。胆道闭锁患儿不能排至肠道而滞留在肝内。可非胆道完全梗阻，所以有排至肠道者应考虑可能。
（2）B超检查：时肝内外胆管及胆囊为开放性管腔影像。而胆道闭锁的肝外胆道不能探及。胆囊不显像或显著瘪小。肝常增大，有肝硬化表现，伴有脾脏肿大。因B超检查受检诊医生的技术水平影响很大，且有正常形态的胆囊也不能完全除外胆道闭锁的可能，这一点应引起注意。
（3）经皮肝穿刺胆道造影（PTC）.患儿接受检查时需全麻成功率大约为4050。如PTC检查成功，可以明确地鉴别与胆道闭锁，并可了解肝内胆管结构，判断胆道闭锁的病理类型，并可选择手术方法。但由于本项检查危险性较大，成功率不高，已不作为临床的常规检查手段。
（4）ERCP检查。如成功，可较好地获得鉴别。但由于该项检查手段技术水平要求极高，无法广为普及。
另外有许多作者将十余项检查的结果列表进行综合评分，还有输入计算机程序，让计算机程序打分，来判断胆道